La Sclérose en Plaques (SEP), la Maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) et la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), parfois désignée sous le nom de "Maladie de Charcot" en France, sont trois pathologies neurologiques qui peuvent se ressembler à première vue en raison de leurs symptômes similaires, notamment les troubles moteurs et sensoriels. Cependant, elles sont fondamentalement distinctes, tant par leurs causes que par leurs mécanismes de progression.
Cette page a pour objectif de clarifier les principales différences et similitudes entre ces maladies, afin d'aider à mieux comprendre chacune d’elles. Vous y trouverez une présentation détaillée des caractéristiques de la SEP, de la CMT et de la SLA, ainsi que des informations sur leurs symptômes, leur diagnostic, leurs traitements et leurs perspectives de recherche.
Le Saviez-vous ?
Le Prof J.-M. Charcot (1825-1893) a décrit plusieurs maladies neurologiques dont certaines portent son nom. Il fut le premier à décrire la sclérose en plaques, c'est pourquoi la Fondation Charcot porte son nom.
Similitudes
Troubles Neurologiques : Les trois maladies affectent le système nerveux, entraînant des troubles moteurs et/ou sensoriels.
Progression Chronique : Toutes trois sont des maladies chroniques et évolutives, dont les symptômes s’aggravent avec le temps.
Troubles de la Mobilité : La SEP, la CMT et la SLA peuvent toutes entraîner une faiblesse musculaire et des difficultés à la marche.
Impact sur la Qualité de Vie : Les trois maladies affectent significativement la qualité de vie, nécessitant une prise en charge multidisciplinaire.
Pas de Guérison Actuelle : À ce jour, il n’existe pas de traitement curatif pour ces maladies. Les traitements visent à gérer les symptômes et à ralentir la progression.
Différences
| Sclérose en Plaques (SEP) | Maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) | Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) | |
|---|---|---|---|
| Pathologie Principale | Maladie auto-immune attaquant la myéline dans le Système Nerveux Central (SNC, cerveau et moelle épinière). | Maladie génétique affectant les nerfs périphériques dans le Système Nerveux Périphérique (SNP). | Maladie neurodégénérative touchant les motoneurones dans le Système Nerveux Central (SNC) et Système Nerveux Périphérique (SNP). |
| Cause | Attaque auto-immune déclenchée par des facteurs environnementaux et génétiques. | Mutation génétique héréditaire dans divers gènes. | Cause en grande partie inconnue ; dans 5-10 % des cas, elle est génétique. |
| Principaux Symptômes | Troubles visuels, faiblesse musculaire, spasticité, troubles de l’équilibre, cognitifs et sensitifs, fatigue. | Faiblesse musculaire distale (mains et pieds), atrophie musculaire, perte sensorielle. | Faiblesse musculaire progressive, paralysie, troubles respiratoires, sans atteinte cognitive majeure (sauf formes spécifiques). |
| Cibles du Système Nerveux | Système nerveux central : cerveau et moelle épinière. | Système nerveux périphérique : nerfs moteurs et sensitifs. | Motoneurones dans le système nerveux central et périphérique. |
| Progression | Récurrente-rémittente, secondairement progressive ou primaire progressive. | Lente et progressive, sans poussées ni rémissions. | Rapide et progressive, menant à la paralysie et souvent au décès en 3 à 5 ans. |
| Sensibilité | Atteinte fréquente (engourdissements, picotements). | Atteinte fréquente (perte de sensation distale). | Jamais atteinte ; la SLA est une atteinte motrice pure. |
| Douleur | Douleur neuropathique dans 50% des cas. | Douleur légère à modérée liée aux nerfs ou aux articulations. | Rare, mais liée à l'immobilité ou aux spasmes musculaires. |
| Troubles Cognitifs | Possible dans les formes avancées, notamment les fonctions exécutives. | Généralement absents. | Rare, sauf dans la SLA frontotemporale, qui peut entraîner des troubles cognitifs et comportementaux. |
| Diagnostic | IRM (Imagerie par résonance magnétique), ponction lombaire, potentiels évoqués. | Tests génétiques, EMG (électromyogramme), études de conduction nerveuse. | EMG (électromyogramme), IRM (Imagerie par résonance magnétique) pour exclure d’autres pathologies, tests génétiques pour les formes héréditaires. |
| Traitements | Thérapies modifiant l’évolution de la maladie (interférons, anticorps monoclonaux), traitements symptomatiques. | Soins de soutien (orthèses, kinésithérapie), thérapies géniques expérimentales. | Traitements symptomatiques (riluzole, edaravone), soins palliatifs, assistance respiratoire. |
| Pronostic | Varie en fonction du type, avec une espérance de vie normale mais une réduction de la qualité de vie. | Espérance de vie normale, mais avec une invalidité progressive. | Espérance de vie réduite, généralement à 3 à 5 ans après le diagnostic. |
Résumé
SEP (Sclérose en Plaques): Maladie auto-immune touchant le Système Nerveux Central (SNC), avec une grande diversité de symptômes, incluant des troubles moteurs et sensitifs, souvent rémittente au début.
CMT (Charcot-Marie-Tooth): Maladie génétique du Système Nerveux Périphérique (SNP), causant principalement une faiblesse et une atrophie musculaire distale, accompagnées de troubles sensitifs.
SLA (Sclérose Latérale Amyotrophique): Maladie neurodégénérative qui affecte les motoneurones, entraînant une paralysie rapide et souvent fatale, sans atteinte majeure des fonctions cognitives ou sensorielles (sauf exceptions).
Liens entre les Maladies
- Réparation de la Myéline : Les recherches sur la myéline dans la SEP (Sclérose en Plaques) pourraient bénéficier à la CMT (Charcot-Marie-Tooth) dans les formes démyélinisantes.
- Neuroprotection : Les avancées pour ralentir la neurodégénérescence dans la SEP (Sclérose en Plaques) pourraient inspirer de nouvelles stratégies pour protéger les fibres nerveuses dans la CMT (Charcot-Marie-Tooth) et la SLA (Sclérose Latérale Amyotrophique).
- Symptomatologie commune : Les progrès dans la gestion de la faiblesse musculaire, des troubles de la mobilité ou de la fatigue dans l'une de ces maladies pourraient s'appliquer aux autres.
- Thérapies Génétiques : Les recherches sur les thérapies géniques dans la SLA (Sclérose Latérale Amyotrophique) et la CMT (Charcot-Marie-Tooth) pourraient avoir des implications sur les aspects génétiques de susceptibilité à la SEP (Sclérose en Plaques).