On parle de « SEP cliniquement définie » à partir du moment où le patient a présenté 2 événements cliniques, c’est-à-dire 2 poussées de la maladie. Heureusement, à l’heure actuelle, il est possible de traiter la maladie dès la première poussée appelée « syndrome cliniquement isolé » (CIS), pour peu qu’elle soit reconnue comme telle. C’est pourquoi, une réévaluation périodique des critères de diagnostic et de leur utilisation, sur base des nouvelles données et des technologies innovantes permet d’affûter les critères de diagnostic de la SEP. Ainsi, une trentaine d’experts mondiaux dans le domaine de la SEP se sont réunis en 2017 afin de revoir, pour les améliorer, les critères de Mc Donald, inchangés depuis 2010.  Ces révisions ont pour objectif de faciliter un diagnostic plus précoce pour les patients chez qui un diagnostic de SEP est probable mais non confirmé avec les critères 2010, tout en préservant leur spécificité et en favorisant leur application appropriée pour minimiser les risques de diagnostic erroné.

 

Le premier changement majeur concerne la mise en évidence de bandes oligoclonales (BOC) spécifiques dans le liquide céphalo-rachidien (LCR), témoignant d’une synthèse locale
d’anticorps dans le compartiment du système nerveux central.  Celle-ci permet de confirmer le diagnostic de SEP en cas de CIS rencontrant les critères d’Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM) de dissémination spatiale – à savoir au moins 1 lésion à au moins 2 localisations typiques pour la SEP (sans autre diagnostic valable pouvant expliquer les manifestations cliniques), alors qu’auparavant des
critères de dissémination temporelle étaient indispensables (soit IRM, soit cliniques) pour démontrer le caractère chronique etévolutif de la maladie.  

 

En effet, de nombreuses études ont montré le caractère prédictif de la présence de BOC dans le LCR sur le risque de faire une seconde poussée. La mise en évidence de BOC dans le LCR peut donc, selon ces critères révisés, remplacer la nécessité de démontrer la dissémination temporelle.

 

Le second changement marquant se rapporte aux critères IRM de dissémination temporelle et spatiale : selon les critères de 2010, les lésions symptomatiques médullaires ou du tronc cérébral ne pouvaient être prises en compte pour confirmer la dissémination temporo-spatiale chez un patient présentant un CIS.  Avec la révision de 2017, il n’y a plus de distinction à faire entre les lésions symptomatiques ou asymptomatiques pour déterminer une dissémination spatiale et une dissémination temporelle : une plaque active symptomatique a autant de valeur qu’une lésion active asymptomatique. A noter que les lésions du nerf optique  ne sont pas encore prises en compte. Parmi les lésions nécessaires  pour rencontrer les critères de dissémination spatiale, on retrouve les localisations habituelles selon les critères d’imagerie de Barkhof : périventriculaires, juxta-corticales, médullaires ou du tronc cérébral.  Les études histopathologiques ont cependant montré que les lésions corticales sont également typiques de la SEP.  L’amélioration des performances techniques de l’IRM permet maintenant de les mettre en évidence, c’est pourquoi le panel d’experts a décidé en 2017, d’inclure les localisations corticales au même titre que les lésions juxtacorticales, dans les critères de diagnostic basés sur l’imagerie.

 

 

En résumé, poser un diagnostic de SEP sur base d’une seule poussée est le véritable challenge à l’heure actuelle. Les derniers critères diagnostiques de 2010, mettaient l’accent sur l’importance de l’imagerie pour démontrer le caractère disséminé dans le temps et dans l’espace de la maladie afin de confirmer le diagnostic suspecté sur base clinique : cela signifie qu’il faut que des régions différentes du système nerveux central soient concernées (dissémination spatiale) et il faut avoir détecté une activité de la maladie à différents moments (dissémination temporelle).  Les nouveaux critères de diagnostic 2017 prennent également en compte les foyers de la SEP localisés dans le cortex cérébral et la dissémination temporelle peut aussi être démontrée sur base de l’analyse du LCR.

 

Neurologue, CHU de Charleroi